Hepatoesplenomegalia en estudio

La hepatoesplenomegalia se define como el crecimiento anormal del bazo y el hígado mayor al tamaño normal esperado para la edad.1,2 El hígado normal puede palparse hasta 3 cm por debajo del borde costal derecho en el neonato, 2 cm en el lactante y 1 cm hasta la edad de 7 años.3 En general se estima que valores superiores a 3,5 cm en neonatos y a 2 cm en niños, obtenidos mediante la palpación realizada por debajo del borde costal derecho en la línea medio clavicular, son indicativos de hepatomegalia.4 El tamaño total del hígado se determina midiendo la distancia del borde superior, determinado por percusión, y el borde inferior, determinado por palpación, a nivel de la línea media clavicular; o bien por estudios de imagen considerando la longitud del eje vertical.5 El tamaño total del hígado a la semana de edad es de 4.5 a 5 cm, a los 12 años de 7 a 8 cm en los niños y de  6 a 6.5 cm en las niñas.3

El bazo normal puede palparse hasta 2 cm por debajo del borde costal izquierdo en los neonatos y lactantes menores de 6 meses.3 En el 30% de los neonatos, el 10 % de los niños y el 5% de los adolescentes sanos, el bazo se palpa 1-2 cm por debajo del borde costal izquierdo. Se dice que existe esplenomegalia cuando se palpa el bazo por debajo de 2 cm del reborde costal.5

Es importante recordar que la presencia de un hígado o un bazo palpables, no siempre indican hepatoesplenomegalia,  ya que esto puede ocurrir por desplazamiento del diafragma en caso de neumotórax o bien por anomalías ortopédicas tales como caja torácica estrecha o pectus excavatum. Otras fuentes de confusión son: masa retroperitoneal, quiste de colédoco, vesícula biliar distendida o un absceso perihepático. Una variante normal del lóbulo hepático derecho (lóbulo de Riedel) puede extenderse muy por debajo del reborde costal derecho y ser confundido con hepatomegalia; en este caso no existirán datos clínicos ni analíticos de alteración hepática. 1, 3, 5

La existencia anormal de estas visceromegalias, ya sea en forma aislada o combinada, frecuentemente es la manifestación local de una enfermedad sistémica. El crecimiento predominante de alguna de ellas depende habitualmente de la etiología del proceso, todo esto ocurre fundamentalmente por la cantidad de tejido retículo endotelial que ambos órganos contienen y su sistema común de drenaje venoso. 2

La frecuencia de esta condición no es bien conocida. Se estima que la demanda de atención en hospitales pediátricos  de pacientes con hepatoesplenomegalia sin etiología determinada es aproximadamente de 6 a  8 pacientes al año. 2, 6, 7

Se ha observado que la hepatoesplenomegalia sin etiología determinada afecta principalmente a lactantes y preescolares, y más de la mitad de los casos corresponden a etiología infecciosa. En los diagnósticos finales de hepatoesplenomegalia predominan los procesos infecciosos, seguidos de neoplásicos, metabólicos, hematológicos y congestivos.  La herramienta más útil para llegar al  diagnóstico final es la biopsia hepática, seguida de biopsia de medula ósea y tamiz metabólico. 2, 6, 7

Se estima que se requiere un tiempo aproximado de 23 días para establecer el diagnóstico final y un promedio de 22 exámenes realizados. Los pacientes que permanecen sin diagnóstico varían del 7.0% al 9.5%. 2, 7

En el año de 1991 Sotelo publicó la experiencia del Hospital Infantil de Sonora en 63 niños con hepatoesplenomegalia de origen desconocido en un periodo de diez años, este trabajo dio origen al abordaje diagnòstico en tres fases: La fase I, que corresponde a estudios básicos de laboratorio; la fase II, que incluye cultivos, estudios inmunológicos y de gabinete y fase III que corresponde a estudios de serología viral, biopsias y estudios especializados. En este trabajo también se propone la clasificación de los pacientes con hepatoesplenomegalia de acuerdo a su causa en 5 grupos: infecciosa, neoplásica, hematológica, congestiva y metabólica. 7

Trejo y cols., intentaron construir una guía clínica para establecer el diagnóstico etiológico de hepatoesplenomegalia en niños. En este estudio se toman a la fiebre y la anemia para establecer 4 grupos principales: a) Hepatoesplenomegalia y fiebre, b) Hepatoesplenomegalia y anemia, c) Hepatoesplenomegalia con fiebre y anemia; y c) Hepatoesplenomegalia sin fiebre y anemia. Con la utilización de esta clasificación se logró el diagnóstico hasta en el 83% de los casos y se redujo el tiempo para realizar el diagnóstico en un 50%.3

En 1998 Bricks reportó una serie de 89 niños con hepatoesplenomegalia en un hospital de Sao Paulo Brasil, en un periodo de 3 años. En este estudio los niños con hepatoesplenomegalia fueron agrupados en 2 grandes grupos: 1) Niños con ligero incremento en el tamaño de hígado y/o bazo, sin signos y síntomas de enfermedad grave, en los cuales el problema  se resolverá en menos de 2 meses; y 2)  Niños con aumento importante o alteración de la consistencia de hígado y/o bazo, con otros signos y síntomas que sugieren enfermedades crónicas. En el primer grupo los problemas más frecuentes encontrados fueron anemia y enfermedades infecciosas y el pediatra general puede encontrar el diagnostico con pocos exámenes, pero en el segundo grupo es necesario referirlos a sub especialistas para ampliar el espectro del abordaje.6

B I B L I O G R A F I A

1.- Walker WA, Mathis RK. Hepatomegalia. Enfoque al diagnóstico diferencial. Pediatr Clin North Am 1975; 22: 935-48.

2.- Loredo AA, Mata QL, Carvajal RL. Hepatoesplenomegalia de etiología desconocida: abordaje  clínico para su diagnóstico en 57 casos. Bol Med Hosp  Infant Mex 1989; 46: 41-6.

3.-  Trejo JA, Soria SN, Garduño EJ. Construcción y validación de una guía clínica para el diagnóstico etiológico de hepatoesplenomegalia en niños. Bol Med Hosp  Infant Mex 1995; 52: 160-67.

4.- Gutiérrez JC, Pavón BP.  Hepatoesplenomegalia. Protocolos  diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Asociación Española de Pediatría. http://www.aeped.es/protocolos/hepatologia/index.htm

5.- Wolf AD, Levine JE. Hepatomegaly in neonates and Children. Pediatr  Rev 2000; 21: 303-10.

6.- Bricks LF, Cocozza AM. Experience in the evaluation of children with hepatosplenomegaly at a teaching ambulatory, Sao Paulo, Brazil. Rev Inst Med Trop S. Paulo 1998; 40: 269-75.

7.- Sotelo CN. Hepatoesplenomegalia de origen  desconocido. Estudio de 63 casos. Gac Med  Mex 1991; 127: 321-26.

8.- Wilkins BS. The spleen. Br J Haematol 2002; 117: 265-74.

9.- Grover SA.; Barkun AN, Sackett DL. Does this patient have splenomegaly?. JAMA  1993; 270: 2218-21

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Fiebre + Leucocitosis = Infección ÷ otras causas

fiebre niñoLa mayoría de las veces cuando se tiene a un paciente que presenta fiebre y leucocitosis inmediatamente se asocian con infección, pues ni fiebre ni leucocitosis son sinónimo de infección.

En ocasiones la presencia de fiebre y leucocitosis en un paciente instintivamente nos hace administrar antibióticos sin siquiera investigar la causa de los mismos. Por ejemplo no es raro encontrar pacientes que llegaron a hospitales pediátricos después de 1 mes o más de evolución con fiebre que han sido vistos por 3 o 4 médicos y que han consumido al menos 5 tipos de antibióticos diferentes y la fiebre nunca cedió, siendo que ellos nunca tuvieron proceso infeccioso y su diagnóstico final es leucemia.

La presencia de fiebre y leucocitosis inicialmente solo nos habla de “Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica” el cual puede estar dado por diversas causas como quemaduras, traumatismos, fármacos, pancreatitis, post operatorio, cáncer (leucemias, linfomas), enfermedades autoinmunes (Lupus eritematoso sistémico, Artritis reumatoide juvenil) e infecciones entre otras.

El Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica se define como la presencia de al menos 2 de los siguientes criterios (donde uno de ellos debe ser alteración de la temperatura o cuenta de leucocitos):

1.- Temperatura: Fiebre >38.3°C o Hipotermia <36°C

2.- Cuenta de leucocitos: cuenta elevada de leucocitos (leucocitosis) o por debajo (leucopenia) de los valores normales para la edad (leucopenia no asociada a quimioterapia) o más del 10% de neutrofilos inmaduros (Bandemia)

3.- Frecuencia cardiaca: a) Taquicardia con aumento de la frecuencia cardiaca >2 desviaciones estándar de acuerdo a su edad en ausencia de un estimulo externo, fármacos o dolor. En menores de 1 año Bradicardiacon frecuencia cardiaca por debajo de su percentila 10 en ausencia de fármacos Beta-bloqueadores, cardiopatías congénitas o estímulos vágales.

 4.- Frecuencia respiratoriaTaquipnea con frecuencia respiratoria por arriba de >2 desviaciones estándar para su edad o necesidad de ventilación mecánica por un proceso agudo no relacionado con enfermedad neuromuscular o evento anestésico.
Cuando al Síndrome de Respuesta Inflamatoria Sistémica agregamos una infección probada o sospechada entonces tenemos la definición de Sepsis

De tal manera que no todo lo que brilla es oro o no todo lo que tiene fiebre y leucocitosis está infectado. Sobra decir que habrá que realizar una adecuada historia clínica completa y exploración física minuciosa siempre teniendo en mente los diagnósticos diferenciales en un paciente con fiebre y leucocitosis además de los procesos infecciosos.


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REFERENCIA:
Goldstein B, Giroir B, Randolph A. International pediatric sepsis consensus conference: Definitions for sepsis and organ dysfunction in pediatrics. Pediatric Critical Care Medicine 2005;6:2-8

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Tosferina deja 9 muertos en California, EEUU

LOS ANGELES, 16 sep (Xinhua)

La tos ferina o pertussis ha ocasionado la muerte de nueve personas, todas ellas bebés menores de tres meses de edad, en el estado de California, Estados Unidos, en lo que va del año, dijo hoy el Departamento de Salud Pública del estado.

De los 196 pacientes que se sabe fueron hospitalizados por tos ferina en California, el 74 por ciento fueron infantes menores de seis meses de edad y la mayoría de ellos (57 por ciento) eran menores de tres meses de edad, dijo el departamento.

Esto demuestra que los bebés son los más afectados por la enfermdad, mencionó el departamento.

Este año se registró el mayor número de casos de tos ferina en California desde que iniciaron los esfuerzos generalizados de vacunación en los años cuarenta y cincuenta.

Hasta el martes, California había registrado el mayor número de casos de tos ferina desde 1955 con 4.017 casos confirmados, probables y sospechosos, según el departamento.

La tos ferina frecuentemente se contagia a los bebés a través de adultos como sus padres, hermanos, tíos y abuelos. Debido que los infantes no comienzan su esquema de vacunación hasta los dos meses de edad, los funcionarios de la salud urgieron a cualquier adulto que pudiera tener contacto con bebés especialmente mujeres embarazadas  a que se vacunen.

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