Hepatoesplenomegalia en estudio

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Toda hepato-esplenomegalia manifiesta en el niño debe ser estudiada. La que se detecta en el seno de una afección aguda puede deberse a la propia infección o ser ésta la que pone de manifiesto una enfermedad hematológica o hepática de base.

El hígado normal puede palparse hasta 3 cm por debajo del borde costal en neonato, 2 cm en el lactante y hasta 1 cm hasta la edad de 7 años.

El bazo se palpa 1-2 cm por debajo del reborde costal izquierdo, en el 30% de los neonatos, el 10 % de los niños y el 5% de los adolescentes sanos.

La hepato-esplenomegalia puede originarse por cinco mecanismos fundamentales:

1.- Inflamación

— Las infecciones por virus (hepatitis A, B, C, CMV, VEB), bacterias (tifoidea, endocarditis, sepsis, brucelosis) , hongos y parásitos (toxoplasma, leishmania) inducen hepatomegalia secundaria por este mecanismo, igual que los tóxicos, las radiaciones y las enfermedades autoinmunes.

2.- Depósito excesivo

— En el hígado puede almacenarse un exceso de glucógeno (glucogenosis, diabetes mellitus, NPT), grasa (esteatosis, enfermedad de Gaucher, Niemann Pick), metales (cobre en la enfermedad de Wilson) y proteínas anormales (déficit de alfa-1-antitripsina).

3.- Infiltración celular

— Puede existir infiltración celular por tumores hepáticos o metástasis de otras localizaciones, o quistes parasitarios.

4.- Congestión del flujo sanguíneo

— Obstrucción suprahepática (por insuficiencia cardíaca congestiva, pericarditis, S. de Budd Chiari) intrahepática (cirrosis, enfermedad venosa oclusiva en trasplantes de médula).

5.- Obstrucción biliar

— Atresia biliar, quiste de colédoco, colelitiasis.

La hepato esplenomegalia se puede dividir para su  estudio en hepatoesplenomegalia y fiebre, hepatoesplenomegalia y anemia, hepatoesplenomegalia  con fiebre y anemia, hepatoesplenomegalia sin fiebre ni anemia.

1.- Hepatoesplenomegalia y fiebre:

fundamentalmente padecimientos infecciosos. Sepsis, TB, tifoidea, brucelosis, absceso hepático, hepatitis aguda, mononucleosis infecciosa, histoplasmosis, endocarditis, sífilis

2.- hepatoesplenomegalia y anemia:

patología hematológica. Isoinmunizacion a Rh, sistema ABO, anemia hemolítica, hemoglobinopatias, microesferocitosis, deficiencias enzimaticas eritrocitarias. Enfermedad de células falciformes

3.- hepatoesplenomegalia  con fiebre y anemia.

Patología hemato-oncologica e inmunológica. Leucemia, linfomas, histiocitosis, paludismo, hemofagocitisis, LES,  ARJ, tumores malignos primarios o metastáticos.

4.- Hepatoesplenomegalia sin fiebre ni anemia.

Patología de tipo vascular, metabólica, tumoral, e infección por TORCH.  Enfermedades por atesoramiento, tumores benignos, TORCH, padecimientos congestivos (hipertensión portal)

R E F E R E N C I A S:

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Hepatoesplenomegalia en estudio

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La hepatoesplenomegalia se define como el crecimiento anormal del bazo y el hígado mayor al tamaño normal esperado para la edad.1,2 El hígado normal puede palparse hasta 3 cm por debajo del borde costal derecho en el neonato, 2 cm en el lactante y 1 cm hasta la edad de 7 años.3 En general se estima que valores superiores a 3,5 cm en neonatos y a 2 cm en niños, obtenidos mediante la palpación realizada por debajo del borde costal derecho en la línea medio clavicular, son indicativos de hepatomegalia.4 El tamaño total del hígado se determina midiendo la distancia del borde superior, determinado por percusión, y el borde inferior, determinado por palpación, a nivel de la línea media clavicular; o bien por estudios de imagen considerando la longitud del eje vertical.5 El tamaño total del hígado a la semana de edad es de 4.5 a 5 cm, a los 12 años de 7 a 8 cm en los niños y de  6 a 6.5 cm en las niñas.3

El bazo normal puede palparse hasta 2 cm por debajo del borde costal izquierdo en los neonatos y lactantes menores de 6 meses.3 En el 30% de los neonatos, el 10 % de los niños y el 5% de los adolescentes sanos, el bazo se palpa 1-2 cm por debajo del borde costal izquierdo. Se dice que existe esplenomegalia cuando se palpa el bazo por debajo de 2 cm del reborde costal.5

Es importante recordar que la presencia de un hígado o un bazo palpables, no siempre indican hepatoesplenomegalia,  ya que esto puede ocurrir por desplazamiento del diafragma en caso de neumotórax o bien por anomalías ortopédicas tales como caja torácica estrecha o pectus excavatum. Otras fuentes de confusión son: masa retroperitoneal, quiste de colédoco, vesícula biliar distendida o un absceso perihepático. Una variante normal del lóbulo hepático derecho (lóbulo de Riedel) puede extenderse muy por debajo del reborde costal derecho y ser confundido con hepatomegalia; en este caso no existirán datos clínicos ni analíticos de alteración hepática. 1, 3, 5

La existencia anormal de estas visceromegalias, ya sea en forma aislada o combinada, frecuentemente es la manifestación local de una enfermedad sistémica. El crecimiento predominante de alguna de ellas depende habitualmente de la etiología del proceso, todo esto ocurre fundamentalmente por la cantidad de tejido retículo endotelial que ambos órganos contienen y su sistema común de drenaje venoso. 2

La frecuencia de esta condición no es bien conocida. Se estima que la demanda de atención en hospitales pediátricos  de pacientes con hepatoesplenomegalia sin etiología determinada es aproximadamente de 6 a  8 pacientes al año. 2, 6, 7

Se ha observado que la hepatoesplenomegalia sin etiología determinada afecta principalmente a lactantes y preescolares, y más de la mitad de los casos corresponden a etiología infecciosa. En los diagnósticos finales de hepatoesplenomegalia predominan los procesos infecciosos, seguidos de neoplásicos, metabólicos, hematológicos y congestivos.  La herramienta más útil para llegar al  diagnóstico final es la biopsia hepática, seguida de biopsia de medula ósea y tamiz metabólico. 2, 6, 7

Se estima que se requiere un tiempo aproximado de 23 días para establecer el diagnóstico final y un promedio de 22 exámenes realizados. 4 Los pacientes que permanecen sin diagnóstico varían del 7.0% al 9.5%. 2, 7

En el año de 1991 Sotelo publicó la experiencia del Hospital Infantil de Sonora en 63 niños con hepatoesplenomegalia de origen desconocido en un periodo de diez años, este trabajo dio origen al abordaje diagnòstico en tres fases: La fase I, que corresponde a estudios básicos de laboratorio; la fase II, que incluye cultivos, estudios inmunológicos y de gabinete y fase III que corresponde a estudios de serología viral, biopsias y estudios especializados. En este trabajo también se propone la clasificación de los pacientes con hepatoesplenomegalia de acuerdo a su causa en 5 grupos: infecciosa, neoplásica, hematológica, congestiva y metabólica. 7

Trejo y cols., intentaron construir una guía clínica para establecer el diagnóstico etiológico de hepatoesplenomegalia en niños. En este estudio se toman a la fiebre y la anemia para establecer 4 grupos principales: a) Hepatoesplenomegalia y fiebre, b) Hepatoesplenomegalia y anemia, c) Hepatoesplenomegalia con fiebre y anemia; y c) Hepatoesplenomegalia sin fiebre y anemia. Con la utilización de esta clasificación se logró el diagnóstico hasta en el 83% de los casos y se redujo el tiempo para realizar el diagnóstico en un 50%.3

En 1998 Bricks reportó una serie de 89 niños con hepatoesplenomegalia en un hospital de Sao Paulo Brasil, en un periodo de 3 años. En este estudio los niños con hepatoesplenomegalia fueron agrupados en 2 grandes grupos: 1) Niños con ligero incremento en el tamaño de hígado y/o bazo, sin signos y síntomas de enfermedad grave, en los cuales el problema  se resolverá en menos de 2 meses; y 2)  Niños con aumento importante o alteración de la consistencia de hígado y/o bazo, con otros signos y síntomas que sugieren enfermedades crónicas. En el primer grupo los problemas más frecuentes encontrados fueron anemia y enfermedades infecciosas y el pediatra general puede encontrar el diagnostico con pocos exámenes, pero en el segundo grupo es necesario referirlos a sub especialistas para ampliar el espectro del abordaje.6

B I B L I O G R A F I A

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